Audition Promenade round Cochlea autour Cochlée oreille ear organ of Corti oreille ear CRIC Montpellier Remy Pujol U254

Plan du site	Pathologie des cellules ciliées et des neurones
	Généralités / Aminoglycosides / Traumatisme acoustique / Excitotoxicité / Presbyacousie / Acouphènes
	Photos : M. Lenoir et M. Lavigne-Rebillard

INTRODUCTION

Pertes des cellules ciliées

Les trois facteurs majeurs de pathologies épigénétiques (surdités acquises) des cellules ciliées sont les drogues ototoxiques (ototoxicité), les surstimulations (traumatismes) acoustiques et le vieillissement (presbyacousie).
Les causes d'ototoxicité sont nombreuses : parmi les plus répandues, citons les diurétiques à forte dose, les drogues anti-tumorales (cisplatine, carboplatine) et les antibiotiques de la famille des aminoglycosides.
Le traumatisme acoustique affecte à la fois cellules ciliées et neurones.
Dans la presbyacousie, qui est souvent accélérée par les deux autres facteurs, on retrouve aussi une perte de cellules sensorielles et de neurones ganglionnaires.

	Pertes des cellules ciliées externes, surdités et appareillages prothétiques
	M. Lenoir	M. Lenoir
	La lésion n'affecte que les CCEs (o) alors que les CCIs (i) sont intactes ainsi que les fibres auditives (astérisque à gauche) : surdité de 50 à 60 dB et discrimination fréquentielle très altérée. Cf. l'audiogramme vocal ci-dessous.

	L'intelligibilité du language est nulle au-dessous de 50 dB, et très imparfaite même à 80 dB (elle n'atteint jamais les 100%).
	N.B. Une prothèse audiométrique remédie parfaitement à la perte en dB, mais elle reste souvent très imparfaite pour la perte fréquentielle.

	Absence totale de cellules ciliées
	M. Lavigne-Rebillard	L'organe de Corti a disparu : plus de CCIs ni de CCEs, mais de nombreux neurones ganglionnaires doivent être présents, comme l'indique la présence de fibres myélinisées (astérisque). Surdité totale.
	N.B. La prothèse audiométrique est ici totalement inutile ; par contre les fibres peuvent être stimulées par un implant cochléaire (oreille électronique).
	M. Lenoir	Sur l'image en MEB, l'emplacement de l'organe de Corti est indiqué par la surface des cellules des piliers (p) et de Deiters (d). La flèche rouge pointe sur quelques cils résiduels. (MEB : Microscope Electronique à Balayage)
	M. Lavigne-Rebillard	Autre exemple de la disparition de l'organe de Corti, mais ici, le petit nombre de fibres résiduelles (astérisque) laisse un pronostic peu encourageant pour une implantation.

Pathologie des neurones cochléaires

Le facteur majeur de pathologie neuronale dans l'organe de Corti est l' excitotoxicité liée au glutamate ; elle survient essentiellement dans deux circonstances : accident ischémique local et/ou traumatisme sonore. L'excitotoxicité contribue pour une large part à la perte neuronale de la presbyacousie. Elle doit aussi être tenue pour responsable du déclenchement de nombreux acouphènes périphériques.

Pathologies génétiques (cf. refs)

De nombreuses mutations peuvent affecter le développement et/ou la survie (dégénérescence rapide, moindre résistance à d'autres facteurs pathogènes) des cellules ciliées ou d'autres structures de la cochlée. Elles sont la cause de surdités génétiques qui constituent les 3/4 des surdités de naissance. Ce domaine de recherche est en plein développement : une cinquantaine de gènes ont déjà été isolés, mais un seul d'entre eux semble responsable de près de 50 % des surdités génétiques (voir ref Petit et al.). Les souris fournissent de multiples exemples de ces mutations (souvent retrouvées chez l'homme) impliquant, entre autres, les cellules ciliées. Une seule illustration, un peu atypique, est donnée ci-dessous : celle de la souris bronx waltzer (bv/bv) où, chez l'adulte, seules les CCEs sont normales.

	Anomalies des CCIs chez la souris bronx waltzer (bv/bv)
	M. Lenoir	Quelques rares et anormales CCIs (flèches rouges) sont présentes, mais aucun message n'est envoyé au cerveau : la souris est sourde. Par contre, les CCEs étant parfaitement normales, on peut enregistrer des oto-émissions acoustiques chez cet animal.

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